维生素A在人体的代谢功能中有非常重要的作用,并在生理生化过程中参与很多变化。因此它的缺乏会影响很多生理功能与产生不少病理变化。近年的研究指出维生素A的重要功能是参与膜的结构与功能。在维生素A缺乏的大鼠中,肝的溶酶体易被破坏。正常的维生素A浓度使这些溶酶体保持稳定,但大剂量的维生素A不但能破坏溶酶体膜,也能显著改变红细胞膜的结构与稳定。此外,在上皮组织的代谢过程中也需要维生素A,而缺乏时则上皮组织的构造不正常,发生种种病变。以上是维生素A缺乏的病理生理学。
侯祥川指出维生素A缺乏的初期是上皮组织干燥(xerosis),这一干燥病变能导致很多继发性病变如感染或病理生理钙化。在皮肤中干燥能使柱状上皮细胞转换成角状、分层的上皮细胞。这一病理变化称组织转化,由于细胞角化,所以又称角质化。初期的皮肤症状为干燥、变粗和脱屑,继而发生丘疹。这些多见于上臂与大腿的伸侧,以后逐渐向臂、腹、背及颈部蔓延。此丘疹是毛囊肥厚而突出的角化物所形成。同时因角化物堵塞皮脂腺的排泄管,使皮脂腺的分泌受抑制,因而形成皮肤干燥症并伴有皱纹。因其外表与蟾蜍的皮肤相似,所以又称蟾皮病(phrynoderma)。
较重时皮肤皱纹明显,有如鱼鳞,必须与鱼鳞癣患者鉴别。在湿热地区,这种皮肤干燥及角化症不易出现。但维生素A缺乏严重时,虽因湿热出汗仍有角化与皱纹的症状。皮肤毛囊角化症在维生素A缺乏的儿童中不易发现,但在成人中较多。单有皮肤症状而无夜盲与眼部症状不能定为维生素A缺乏,须经治疗诊断,即服用大量维生素A以后,皮肤症状消失,才能肯定此皮肤症状为维生素A缺乏所致。
(1)干眼症此症在眼的结膜部分发生较早与较常见。典型症状是脂肪性干燥,使结膜因变厚而发生皱纹,在眼角尤为显著。结膜失去正常的磁样光泽,变得油脂样混浊。
(2)毕胶斑(Bito'ts spot) 根据苏祖斐等的调查,认为此斑在我国维生素A缺乏病中较为常见,因此诊断价值较大。此斑位于角膜缘外侧,在结膜中间,呈银白色泡沫状白斑。初期椭圆形,后变为三角形,此斑不能为泪液所润湿。
(3)角膜软化症维生素A缺乏严重时会使角膜干燥、变粗、混浊源ゾ醪幻舾小T俜⒄乖蚪悄け砻婊岱⑸笮岳Q窕蛐⌒兔永谩Q现厥痹蚶Q窭┐螅胺炕В悄ご┛撞⑹购缒ね殉觯逑Ф鳌K兆骒车仍ǖ?0例严重缺乏维生素A的幼儿发生急性角膜软化症。眼睑肿大而下垂,结膜极度充血,有剧痛、角膜溃疡,发展迅速,数日后即失明。
(4)夜盲症在维生素A缺乏时,眼部最早发现的症状是夜盲,虽然此症状是功能性的,摄取一定量的维生素A后即能恢复。但对在夜晚野外或微弱光线下工作的人员带来很大不便,甚至丧失在夜晚的工作能力。例如驾驶员、射手、雷达操纵员等。抗美援朝志愿军中夜盲的发病率很高,某师统计,夜盲发病者为5770例,占一半以上。关于夜盲,在我国古代就有记载。如隋《巢氏病源》中已有“······至瞑则不见物,世谓之雀盲。”唐孙思邈《千金要方》中也有雀盲,用青羊肝治疗的记载。关于夜盲与维生素A的关系,经过Wald的系统研究已比较清楚。Wald本人也因详尽阐明了维生素A在视觉系统中的作用而获得1967年的诺贝尔医学奖金。维生素A是眼视网膜杆状细胞中视紫红质形成的主要来源,而视紫红质是维持暗视力所必需的。视紫红质在强光漂白下还原成视黄醛(即维生素A醛)与暗视蛋白质。在暗淡的光线下,又需要新的维生素A变成视黄醛与暗视蛋白结合而成视紫红质,才能看清物体(关于详细的机理见第一篇第五章)。
维生素A缺乏时,能使气管及支气管的上皮细胞中间层的细胞增殖,变成鳞状、角化,并使上皮细胞的纤毛折断脱落,失去上皮组织的正常保护功能,极易使呼吸系统感染。
维生素A缺乏时,骨的生长受到抑制,能使脑脊液的压力增加,并压迫神经系统如坐骨神经与脊椎神经使其萎缩。此外,在病理切片组织检查时,还发现维生素A缺乏能使神经细胞中的尼斯耳氏体变性。
维生素A缺乏能影响发育,使儿童发育延缓,其中骨组织先停止生长,同时齿龈发生增生与角化,影响成釉质细胞的发育,使牙齿停止生长。
维生素A缺乏能使泌尿器官内的上皮发生角化并脱屑,使其形成一中心病灶。钙化物则以此为中心不断沉积而形成尿结石。女性的输卵管、子宫及阴道的粘膜会发生角化,男性的睾丸会发生退化,影响生殖机能。